پمفیگوس چیست؟
بیماری پمفیگوس نام گروهی از بیماری های خود ایمنی است. این شرایط باعث می شود که سیستم دفاعی طبیعی بدن شما به خودش حمله کند. اگر پمفیگوس دارید، سیستم ایمنی بدن شما سعی می کند پوست و غشاهای مخاطی شما را از بین ببرد. که می تواند باعث ایجاد تاول های بزرگ در دهان، بینی، گلو، چشم ها و اندام تناسلی شما شود.
این بیماری مسری نیست و خوشبختانه با دارو قابل درمان است. پمفیگوس می تواند در هر سنی رخ دهد، اما اغلب در افراد میانسال یا مسن دیده می شود. این حالت یک بیماری طولانی مدت (مزمن) است.
رایج ترین انواع این بیماری پمفیگوس ولگاریس و فولیاسئوس ( برگ ) می باشد. که در ادامه به انواع دیگر این بیماری، علل و عوامل ایجاد آن خواهیم پرداخت.صحت علمی مطالب موجود در این مقاله توسط خانم دکتر ناهید همتیان، متخصص پوست ، مو و زیبایی تایید شده است.
این بیماری چه علائمی دارد و به چند نوع تقسیم می شود ؟
انواع مختلفی از بیماری پمفیگوس وجود دارد. علائم شما بستگی به نوع بیماری فرد دارد. این بیماری شامل انواع زیر می باشد :
پمفیگوس ولگاریس
پمفیگوس ولگاریس یک بیماری خودایمنی نادر است که باعث ایجاد تاول های دردناک روی پوست و غشاهای مخاطی می شود. اگر یک بیماری خودایمنی دارید، سیستم ایمنی بدن شما به اشتباه به بافت های سالم شما حمله می کند.
پمفیگوس ولگاریس شایع ترین نوع از گروهی از اختلالات خود ایمنی به نام پمفیگوس است. پمفیگوس ولگاریس غشاهای مخاطی مانند : دهان، گلو، بینی، چشم ها، اندام تناسلی و ریه ها را می تواند تحت تاثیر قرار دهد. این بیماری معمولاً با ایجاد تاول در دهان و سپس روی پوست شروع می شود. گاهی اوقات تاول ها بر روی غشاهای اندام تناسلی تاثیر می گذارند. این بیماری می تواند خطرناک باشد.
در این بیماری درمان ضروری می باشد و معمولاً شامل استفاده از کورتیکواستروئیدها برای سرکوب سیستم ایمنی است. این بیماری در صورت عدم درمان می تواند عوارض جدی ایجاد کند.
این رایج ترین شکل بیماری پمفیگوس است. بزرگسالان بین 30 تا 60 سال بیشتر به آن مبتلا می شوند. اولین علامت پمفیگوس ولگاریس معمولاً ایجاد تاول هایی در دهان فرد است که به راحتی پوسته پوسته می شوند و حتی ممکن است بلعیدن یا غذا خوردن را برای فرد سخت کند.
پمفیگوس فولیاسه
این نوع از بیماری باعث ایجاد تاول در دهان نمی شود. تاول ها ابتدا روی صورت و پوست سر و سپس روی سینه و پشت ظاهر می شوند. این نوع تاول ها با درد همراه نیستند اما خارش دارند.
پمفیگوس وژتاتیو
این نوع بسیار شبیه پمفیگوس ولگاریس است. اما به جای تاول، ضایعات ضخیم و زگیل مانند ایجاد می کند. این ضایعات معمولاً در قسمت‌هایی از بدن ظاهر می‌شوند که پوست شما به خودش ساییده می‌شود، مانند زیر بغل یا کشاله ران و پاها.
پمفیگوس ناشی از دارو
اگر به این نوع مبتلا هستید، برخی داروها باعث ایجاد تاول هایی می شوند که می توانند تا 6 ماه پس از مصرف آنها ایجاد شوند.
پمفیگوس اریتماتوز ( سندرم Senar-Usher)
تاول ها روی پوست سر، گونه ها، قسمت بالایی پشت و بالای سینه شما ظاهر می شوند. آنها می توانند به ضایعات قرمز و پوسته ای تبدیل شوند.
پمفیگوس پارانئوپلاستیک
این نوع نادرترین نوع پمفیگوس است. افراد مبتلا به سرطان را تحت تاثیر قرار می دهد. تاول ها و زخم ها ممکن است در دهان، روی لب ها و روی پوست ظاهر شوند. این نوع همچنین ممکن است باعث ایجاد زخم بر روی پلک ها و چشم ها شده و همچنین می تواند باعث مشکلات ریوی شوند. درمان سرطان به کاهش تاول ها کمک می کند.
علل ایجاد بیماری پمفیگوس چیست؟
پمفیگوس یک اختلال خود ایمنی است. این بدان معنی است که سیستم ایمنی بدن شما به سلول های بدنتان حمله می کند . در موارد نادر، برخی از داروهای خاص می توانند این بیماری را تحریک کنند.
این شامل پنی سیلین و برخی از داروهای آرتریت روماتوئید است. اما در اغلب اوقات، علت دقیق بروز آن مشخص نیست. همچنین باید به این نکته اشاره کرد که این بیماری مسری نیست و از فردی به فرد دیگر منتقل نمی شود .
چه افرادی بیشتر به این بیماری مبتلا می شوند؟
برخی از افراد بیشتر از دیگران به این بیماری مبتلا می شوند. این افراد شامل کسانی می شود که :
- اصالتاً متعلق به هند، خاورمیانه یا اروپای جنوب شرقی باشند.
- سن 40 سال به بالا داشته باشند.
- افراد مبتلا به بیماری های خود ایمنی
عوارض احتمالی این بیماری چیست ؟
عوارض احتمالی پمفیگوس عبارتند از:
- عفونت پوست شما
- عفونتی که ممکن است به جریان خون شما سرایت کند.
- سوءتغذیه، زیرا زخم های دردناک دهان خوردن را دشوار می کند.
- عوارض جانبی داروها ، مانند فشار خون بالا و عفونت
متخصص پوست چگونه بیماری پمفیگوس را تشخیص می دهد ؟
بسیاری از بیماری های پوستی مختلف باعث ایجاد تاول می شوند و تشخیص دقیق بیماری و نوع آن توسط متخصص پوست بسیار مهم است. اگر متخصص پوست مشکوک به پمفیگوس باشد، احتمالاً تعدادی آزمایش از جمله موارد زیر را برای تشخیص دقیق مورد استفاده قرار خواهد داد :
معاینه فیزیکی
متخصص پوست شما تاول ها، زخم ها و پوسته ها را بررسی می کند. اگر روی پوست خود تاول دارید، متخصص پوست کمی پوست معمولی را در نزدیکی تاول می مالد تا متوجه شود آیا پوست جدا می شود یا خیر.
سابقه پزشکی
متخصص پوست در مورد سلامتی شما و داروهایی که مصرف می کنید سؤالاتی می پرسد.
بیوپسی پوست
متخصص پوست شما می تواند به راحتی بیوپسی ( نمونه برداری ) از پوست را در مطب انجام دهد. برای انجام این کار، پزشک بخشی از یک تاول جدید و مقداری از پوست (یا بافت های دیگر) که ظاهر طبیعی دارند را از نزدیک تاول برمی دارد. اینها در آزمایشگاه زیر میکروسکوپ بررسی خواهند شد و سپس نوع بیماری تشخیص داده می شود.
آزمایش خون
این آزمایش می تواند نشان دهد که آیا پروتئین هایی در خون شما وجود دارد که باعث ایجاد پمفیگوس می شوند یا خیر. اگر پمفیگوس در شما تشخیص داده شود، احتمالاً به درمان نیاز خواهید داشت. بدون درمان، بیماری شما بدتر خواهد شد.
بیماری پمفیگوس چگونه درمان می شود؟
هدف از درمان کاهش درد، علائم و جلوگیری از عوارضی مانند عفونت است. این شامل یک یا چند دارو و روش های دیگر می شود. درمان این بیماری شامل :
استفاده از کورتیکواستروئیدها و داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی
دوز بالای کورتیکواستروئیدها درمان اصلی این بیماری است. کورتیکواستروئیدهای رایج شامل پردنیزولون است. معمولاً برای کنترل این بیماری در ابتدا به دوز بالایی نیاز است. هنگامی که تاول ها تحت کنترل هستند، ممکن است دوز را به کمترین میزان مورد نیاز کاهش دهید تا از ایجاد تاول های جدید جلوگیری شود و عوارض جانبی به حداقل برسد. همچنین می‌توان از کرم کورتیکواستروئیدی مستقیماً روی تاول‌ها استفاده کرد.
آنتی بیوتیک ها، ضد ویروس ها و ضد قارچ ها
هر یک از اینها ممکن است برای جلوگیری از عفونت های دیگر تجویز شود.
پلاسمافرزیس
در موارد بسیار شدید، فرد ممکن است تحت درمانی به نام پلاسمافرزیس قرار گیرد. این روش برای حذف آنتی بادی های حمله کننده به پوست از خون در نظر گرفته شده است. در طی این روش، پلاسما یا قسمت مایع خون توسط دستگاهی برداشته شده و پلاسمای اهدایی جایگزین می شود. البته این درمان می تواند بسیار گران باشد.
مدیریت زخم
اگر تاول ها شدید باشند، ممکن است لازم باشد برای درمان زخم در بیمارستان بمانید. این درمان مشابه آنچه برای سوختگی های شدید انجام می شود است. اگر مایعات زیادی را از طریق ترشح تاول ها از دست داده اید، ممکن است نیاز به دریافت مایعات از طریق سرم داشته باشید. درمان تاول ها نیز ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- قرص های بی حس کننده برای تاول های دهان
- لوسیون های تسکین دهنده
- پانسمان مرطوب
- داروهای ضد درد
- رژیم های غذایی نرم
- اجتناب از غذاهای تند یا اسیدی که ممکن است تاول ها را تحریک کند.
- اجتناب از قرار گرفتن بیش از حد در معرض آفتاب
گردآورنده : زهرا رفیعی نژاد
منابع:
- https://www.healthline.com/health/pemphigus-foliaceus
- https://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/what-is-pemphigus
- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pemphigus/symptoms-causes/syc-20350404
من خودم دچار این بیماری هستم ودارم براش تحقیق میکنم اما من میدونم که هربیماری که علتش قابل شناسایی نیست پزشکان اسمش رو خودایمنی میگذاردند چون علم پیدا کردن دلیل را ندارند من در پژوه هایم قطعا به نتیجه ای خواهم رسید بامید ان روز که بیمار ی نباشد
سلام من هم مبتلا هستم لطفا نتایج تحقیقاتتون رو به گوش افرادی مثل من برسونید.. سپاس..
سلام و دورد، حتما!